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西医综合考研:内分泌系统疾病剖析(7)
2014-03-19 09:45:52 来源: 作者: 【 】 浏览:347次 评论:0
第六章 嗜铬细胞瘤

  嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。

  【肿瘤部位及生化特征】嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80%~90%,大多为一侧性,肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部,多在腹主动脉旁(约占l0%~l5%),其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢内、膀胱内、直肠后等。

  嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素,其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些不典型的症状,如面部潮红(舒血管肠肽,P物质),便秘(鸦片肽,生长抑素),腹泻(血管活性肠肽、血清素、胃动素),面色苍白、血管收缩(神经肽Y)及低血压或休克(舒血管肠肽、肾上腺髓质素)等。

  【临床表现】

  一、心血管系统表现

  (一)高血压

  1.阵发性高血压型为本病所具有的特征性表现。平时血压不高,发作时血压骤升,收缩压往往达200~300mmHg,舒张压亦明显升高,可达l30~180mmHg(以释放去甲肾上腺素为主者更明显),伴剧烈头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速。

  2.持续性高血压型

  (二)低血压、休克

  【诊断与鉴别诊断】

  一、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定 持续性高血压型患者尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸(VMA)及甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾已腺素(NMN)的总和(TMN)皆升高。

  二、影像学检查 ①B型超声作肾上腺及肾上腺外对直径1cm以上的肾上腺肿瘤,阳性率较高。②CT扫描:90%以上的肿瘤可准确定位。

  【治疗】大多数嗜铬细胞瘤为良性,可手术切除而得到根治。手术前应采用a受体阻断药使血压下降,减轻心脏的负担,并使患者原来缩减的血管容量扩大。常用的a受体阻断药为作用较长(半衰期36小时),口服有效的酚苄明(氧苯苄胺);相对选择性的α1受体阻断药哌唑嗪,也可获满意效果;当患者骤发高血压危象时,应立即静脉缓慢推注酚妥拉明。

  在手术治疗前,a受体阻断药的应用一般不得少于2周。

  嗜铬细胞瘤切除后,血压多能恢复正常,但在手术后第l周,血压仍可偏高,同时尿、血儿茶酚胺也可偏高。其原因可能为手术后的应激状态,或是患者原来体内储存的儿茶酚胺较多,因此在手术后l个月左右,根据血压状态和血、尿儿茶酚胺,方能更准确地判断治疗效果。小部分患者手术后仍有高血压,可能因合并原发性高血压。或儿茶酚胺长期增多损伤血管所致。

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